'프리온'이라는 미스터리
단백질성 감염 입자 '프리온'
2008년 05월 09일(금)
[사타 라운지] 미국 캘리포니아대 스탠리 프루시너 교수는 1982년 4월 9일자 사이언스지에 ‘스크래피를 일으키는 새로운 단백질성 감염 입자’라는 논문을 게재했다. 이 논문에서 그는 단백질성 감염 입자를 뜻하는 ‘프리온’이라는 신조어를 처음 등장시켰다. 프리온(prion)은 단백질(protein)과 바이러스 입자를 뜻하는 비리온(virion)의 합성어이다.
스크래피란 양이나 염소에서 발병하는 특이한 질병으로서, 이 병에 걸린 양들은 가려움을 참지 못해 털이 벗겨질 정도로 등을 벽에 대고 긁어댄다. 당시만 해도 과학계에서는 스크래피를 일으키고 전염시키는 인자를 기존과는 다른 특이한 바이러스일 것이라고 생각했다. 그 바이러스는 특별한 증상 없이 수년 또는 수십 년간의 잠복 기간을 가질 수 있다는 의미에서 슬로우(slow) 바이러스라고 불렸다.
그러나 프루시너 교수는 스크래피 인자가, 슬로우 바이러스가 아닌 프리온임을 밝혀냈다. 하지만 그 논문이 발표되자 대부분의 과학자들은 왜 사이언스지에 그처럼 말도 안 되는 논문이 실렸냐며 흥분했다.
그도 그럴 것이 프리온은 단백질의 일종이다. 따라서 자체 유전자, 즉 핵산을 갖고 있지 않다. 병을 전염시키는 감염성 인자라면 당연히 바이러스나 박테리아, 곰팡이처럼 스스로 복제할 수 있는 메커니즘을 갖추고 있어야 한다고 생각했던 것.
그 후 프리온의 구조가 밝혀지면서 병을 감염시킬 수 있는 인자에 대한 기존의 패러다임이 허물어졌다. 프리온이라는 단백질은 건강한 포유류의 몸에도 존재한다. 때문에 변형된 병원성 프리온이 체내에 침투해도 동지로 인식하게 되어 면역 시스템이 가동하지 않게 된다.
그럼 체내에 존재하는 정상 프리온과 변형 프리온의 차이는 과연 무엇일까. 화학적인 구성요소로만 보면 둘은 똑같다. 하지만 3차원 구조에서 보면 정상 프리온은 나선 모양이고 변형 프리온은 병풍 모양이라는 명백한 차이가 드러난다.
따라서 변형 프리온은 정상 프리온보다 쉽게 자기들끼리 뭉쳐 플라그라는 덩어리를 형성한다. 더불어 정상 프리온마저 자기와 똑같은 구조로 바꾸는 연쇄 반응을 일으킨다.
프루시너 교수가 프리온을 밝혀냄으로써 그동안 발병 원인이 알려지지 않았던 스크래피와 쿠루병, 광우병, 크로이츠펠트-야곱병 같은 프리온 질병의 정체가 드러났다. 그밖에 알츠하이머병과 파킨슨병, 헌팅턴병 등도 각각의 관여 단백질의 입체 구조가 바뀌면서 진행되는 질병이라는 사실을 알게 되었다.
하지만 아직까지 프리온에 대해 인류가 알고 있는 지식은 너무나 한정되어 있다. 첫째, 건강한 포유류의 체내에 왜 정상 프리온이 존재하는지의 이유를 알지 못한다. 이 정상 프리온이 없으면 변형 프리온이 체내에 들어올 수도 없고 들어와도 확산되지 못할 터이니 광우병의 공포로부터 벗어날 수 있다.
지금까지 밝혀진 바에 의하면 정상 프리온이 밤과 낮의 생체 리듬을 조절한다는 설과 신경세포의 기능에 관여한다는 설, 이온 운반체 역할을 한다는 설 등이 제기되었다. 또 알츠하이머병을 차단하는 기능을 한다거나 줄기세포의 분화에 중요한 역할을 한다는 연구결과도 있다. 하지만 정상 프리온을 제거한 쥐가 일반 쥐보다 더 오래 산다는 연구결과가 있는 것으로 볼 때 그 수수께끼를 푸는 일은 쉽지 않을 것 같다.
둘째는 과연 변형 프리온이 혼자서 질병을 일으킬 수 있는가 하는 점이다. 프리온 질병에 걸린 동물의 변형 프리온을 정상 동물의 체내에 투입하면 당연히 감염된다. 그러나 변형 프리온을 실험실에서 똑같이 합성하여 동물에 투입할 경우 감염되지 않는다.
이는 변형 프리온에 질병의 감염을 도와주는 또 다른 인자가 있을 것이라는 추측을 가능하게 한다. 지금까지 인류의 눈에 드러나지 않고 있는 그 은둔 인자의 정체는 과연 무엇일까.
또 하나, 프리온은 식품 외의 형태로도 감염 위험이 있다는 사실이다. 영국에서 처음 광우병이 급속히 전파되었을 때 영국 정부는 스크래피에 걸린 양을 도축하여 만든 동물성 사료를 소들이 먹어서 감염된 것으로 추측했다. 또 쿠루병도 뉴기니 원주민들의 엽기적인 식인 풍습에서 전파된 것으로 알려졌다.
하지만 프리온 질병의 감염은 의료기구나 수혈, 조직 이식, 성장호르몬 주사 등을 통해서도 이뤄지는 것으로 나타나고 있다. 최근에는 변형 프리온이 젖을 통해 어미에서 새끼로 감염될 수 있다는 연구결과도 나왔다.
이성규 기자 | 2noel@paran.com
저작권자 2008.05.09 ⓒ ScienceTimes
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